Mükoviskosidoz olarak da bilinir. Küçük çocuklarda görülen ölümcül bir hastalıktır. Eksokrin bezlerde (pankreas, solunum sistemi, tükrük bezi, gastrointestinal sistem, safra kesesi ve paranazal bezler) fonksiyon bozulması görülür. Ter, aşırı klor ve daha az potasyum içerir. Anormal müküs sekresyonu müküs üreten hücrelerin tıkanmasına, sonuçta astım, pnömoni ve sinüzit oluşumuna neden olur. Pankreatik enzimlerin olmaması, protein, yağ ve karbonhidrat sindiriminde bozukluğa yol açar. Vitamin yetmezlikleri oluşur. Ölüm, malnütüsyon ve bronkopnömoni nedeniyle olur. Pankreatik enzimlerin verilmesiyle sınırlı bir tedavi yapılır. Diyet tedavisi: Enerji ve proteini yüksek diyet uygulanır. Yağda eriyen vitaminler supleman olarak verilir. Kalori ve protein alımı normalin 1.2 – 1.5 katı olmalıdır. Ek tuz alımı (1 tatlı kaşığı kadar) gerekir. Ciddi akciğer problemi olan çocuklarda pankreatik enzim tedavisi ile birlikte özel formülalar verilir.